dermatomyositis

1) 피부증상

가) 진단적 가치를 가진 질병특유 피부증상

① Gottron 구진: 손가락관절 위쪽에 각질을 동반한 자색 구진 형태로 발생한다(그림 18-9).

② Gottron 징후: 손가락관절 위쪽, 팔꿈치, 무릎, 안쪽 복사뼈 등에 대칭적으로 나타나는 보라색을 띄는 홍반이 발생한다.

c

① 눈주위 자색홍반: 눈꺼풀과 눈 주위조직의 대칭성 부종과 홍반을 말하며, 눈둘레근의 염증에 의해 나타난다. 주로 위쪽 눈꺼풀에 더 뚜렷하게 관찰되고 압통을 동반할 수 있다

② 손발톱주위 모세혈관확장과 조소피(cuticle)의 퇴행위축과 출혈: 손톱주위에 불규칙한 모세혈관확장과 선상출혈, 조소피의 비대 혹은 퇴행위축 변형이 나타난다.

③ 대칭적 자색 홍반: 주로 손가락과 손등, 팔의 폄쪽, 어깨, 목뒤, 앞가슴과 목(V 징후), 얼굴과 이마의 중심부, 두피에 자색 홍반이 나타난다.

④ 내측 손가락의 대칭적 홍반과 과다각화 변화: 과다각화증이 손가락 혹은 손바닥에 발생할 수 있다.

다) 피부근육염에 합당한 피부증상

① 다형피부증(poikiloderma): 과다색소침착, 색소침착저하, 피부위축, 모세혈관확장의 4가지 소견이 동시에 동반하는 자색 홍반이 나타난다. 어깨 뒤쪽, 등, 엉덩이, 목의 앞쪽과 가슴에 흔히 발생한다.

② 피부석회증 : 피부병변의 경중도가 근육염의 증세와 상관되어 있지 않으며 근육염의 증거 없이 특징적인 피부병변만 발생하여 지속되는 무근육병피부근육염의 경우도 있다. 환자의 약 30%에서 Raynaud 현상을 관찰할 수 있으며 이로 인해 손끝에 궤양이 발생할 수 있다. 몸통의 다모증과 두피의 탈모증이 드물게 나타날 수 있으며, 두드러기, 다형홍반 등을 보일 수 있다. 퇴행기에는 청동색 과다색소침착이 발생하기도 한다. 피부석회증은 소아에서 성인보다 흔하며, 처음 진단 당시 약 25%의 환자가 이영양석회화를 보이고, 경과 중 40~50%의 환자에서 관찰된다. 이차적으로 궤양과 봉소염이 동반될 수 있다. 피부근육염의 병변이 피부홍반루푸스와 유사한 경우가 있는데, 감별점으로 피부근육염의 병변은 특징적으로 자색을 띠는 경우가 많으며 피부홍반루푸스에는 없는 심한 가려움증으로 감별할 수 있다. 피부병변은 자외선에 의해 발생 혹은 악화되는 경향이 있으며, 피부근육염 환자의 약 50%에서 광과민성을 보인다.

진단

진단 기준을 요약해 보면 다음과 같다. 피부근육염으로 진단하기 위해서는 특징적인 피부병변은 반드시 포함되어야 하며, 나머지 네 항목 중 중 3가지 이상을 만족하면 확정(definite) 진단할 수 있고, 2가지를 만족하면 추정(probable), 1가지만 있을 경우 가능성이 있는 것으로(possible) 진단한다.

(1) 특징적인 피부발진

(2) 대칭적인 근위부 근육 허약

(3) 근육조직검사의 이상 소견

(4) 혈청 골격근육효소치의 상승

(5) 근전도검사의 이상소견

혈액검사소견

가) 근육효소

혈청 크레아틴키나아제는 가장 예민하고 특이적으로 근육질환의 활성도를 나타내는 지표로 이용된다.

나) 자가항체

항핵항체는 환자의 60~80%에서 발현된다. 근육염에 특이적인 자가항체로는 Jo-1을 포함한 antisyn-thetase, signal-recognition particle(SRP) 항체, Mi-2항체 등이 있다.

2) 병리조직소견

3) 근전도

운동단위전위는 근병증의 소견을 보이며 삽입 활동도의 증가, 자발적 연축 활성도 증가의 소견을 보인다. 신경장애에 의한 근육 질환과 감별에 이용된다.

치료

치료를 시작하기 전에 환자의 상태에 대해 객관적인 평가와 환자의 연령과 성별에 따른 악성종양 여부에 대한 검사가 필요하다.

1) 국소치료

가) 일광차단제

나) 국소스테로이드

2) 전신치료

가) 비스테로이드 전신치료제

항히스타민제와 doxepin 등을 가려움증을 줄이기 위해 사용한다. 경구 hydroxychloroquine sulfate는 피부병변 치료에 효과적으로 이용될 수 있다.

나) 전신스테로이드

피부근육염의 가장 주된 일차치료제로, 조기에 사용할 경우 상대적으로 좋은 경과를 보일 수 있다.

다) 면역억제제

전신스테로이드에 2개월 내 반응하지 않거나 스테로이드의 부작용을 줄이기 위해 azathioprine, cyclophosphamide, methotrexate, chlorambucil, cyclosporine 등을 단독으로 사용하거나 스테로이드제와 병용 투여한다.

라) TNF-α 억제제

etanercept와 infliximab 등의 생물학제제와 thalidomide도 좋은 효과를 보인 보고가 있으나 안전성에 대한 검증이 좀 더 필요하다.

3) 물리치료

관절의 구축을 예방하기 위하여 피동적 관절운동(passive exercise)을 조기에 시작하여야 하며 특히 소아 환자에서 중요하다. 근육염이 호전됨에 따라 적극적인 운동치료로 정상적인 근력을 회복하는데 도움을 줄 수 있다.

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